Cuadro clínico de inicio insidioso, caracterizado por:
Edema generalizado Proteinuria Hipoalbuminemia Hipercolesterolemia Oliguria.Clasificación:
Síndrome Nefrótico Primario (Idiopático). Síndrome Nefrótico Congénito. Síndrome Nefrótico Secundario:o Enfermedades renales: Glomerulonefritis, nefropatía lùpica, pùrpura anafilactoide, etc.
o Enfermedades cardiacas y vasculares: pericarditis, valvulopatìas.
o Enfermedades genéticas: Alport, Denys-Drash.
o Neoplasias: leucemias, linfomas.
o Enfermedades metabólicas: amiloidosis, diabetes mellitus.
o Infecciones: sífilis, lepra, VIH, hepatitis B, citomegalovirus.
o Alergias: picadura de abejas.
o Medicamentos: AINE, sales de oro.
o Misceláneos: obesidad mórbida, rechazo a trasplante.
Síndrome nefrótico primario:
Se refiere a la presentación de edema y oliguria, asociada a una proteinuria mayor de 40 mg/h/m2sc, hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dl e hipercolesterolemia. La característica histopatológica renal es el hallazgo de lesiones glomerulares mínimas. Más del 80 % de los niños responden satisfactoriamente al tratamiento con corticosteroides.Epidemiologia:
· Incidencia anual de 2 por cada 100.000 niños menores de 16 años.
· Distribución etàrea: 2 a 4 años. La incidencia durante el primer año y después de los 10 es reducida.
· Sexo: más frecuente en el masculino (2:1).
· Tendencia de presentación familiar: 2 – 8%.
· Afecta diferentes estratos económicos.
Etiopatogenia:
o Se desconoce la causa.
o No se registran antecedentes patológicos al mes previo a la aparición del edema; solo en un 25 % de ellos se detecta una infección entérica o respiratoria coincidente con el edema.
o Existen antecedentes atópicos, como asma bronquial, rinitis, eccema, en mayor proporción que la población general.
o El trastorno renal básico en el SNP se encuentra en la modificación de la permeabilidad de la pared de los capilares glomerulares que permite el paso de las proteínas plasmáticas.
o La proteinuria es el resultado de la acción tóxica de una limosina circulante sobre la membrana basal glomerular, la cual es producida por una disfunción en los linfocitos T.
o Existe una disfunción inmunológica celular y humoral.
o Los linfocitos aberrantes producen citocinas circulantes que afectan la membrana basal glomerular, de los eritrocitos y las plaquetas
o Existe una disminución en la síntesis de las inmunoglobulinas: descenso en la concentración sérica de IgG y de IgA, y aumento de IgM por disfunciòn secundaria de los linfocitos B.
Clínica y laboratorio:
• Hipertensión arterial: 20 %.
• Pierde interés por el juego, se torna apático e irritable.
• Oliguria que guarda relación con la intensidad del edema.
• Hipocalcemia.
• Pérdida de hormonas, electrolitos y otros elementos importantes por orina: disminución de tiroxina, cortisol, 1,25 dihidroxicolicalciferol.
• Disminución de zinc y cobre.
• Disminución de los factores de coagulación II, V, VII, X y fibrinógeno.
• Anemia normocìtica-normocròmica.
• Moderada leucocitosis con tx esteroideo.
EDEMA:
· Signo inicial y motivo de consulta.
· Inicio palpebral y se va generalizando y en ocasiones, avanza a las serosas y constituir un estado de anasarca.
· Su intensidad guarda relación con el grado de hipoalbuminemia.
PROTEINURIA:
ü constituye el evento central y marca la secuencia de la misma: su desaparición es remisión y su reaparición indica recaída. Precede al edema.
ü La proteinuria produce hipoproteinemia, a expensas de albúmina, con cifras menores de 2,5 g/dl.
ü La hipoalbuminemia está metabólicamente relacionada con el desarrollo de hipercolesterolemia(hiperlipemia)
ü Hematuria: 5%.
· Trombocitosis.
· Urea y creatinina: normales. Se puede registrar ligera elevaciòn durante el edema.
· Proteínas totales y fraccionadas bajas a expensas de albumina`.
· Colesterol elevado.
· Electrolitos: hiponatremia (seudohiponatremia o dilucional).
· C3, C4, CH50: Normales.
· Disminución de IgG y de IgA.
· Aumento de IgM.
· Rara vez cursa con trastornos tubulares.
Complicaciones:
INFECCIONES:
· Peritonitis primaria: fiebre, dolor abdominal, resistencia muscular, leucocitosis con neutrofilia.
· Tratamiento: penicilina, aminoglucosidos o cefalosporinas.
· Erisipela: zona rojiza en piel, caliente, dolor muy intenso, con localización en la zona interna de muslos o pared abdominal. Producida por estafilococos o E. coli.
· Sepsis
ACCIDENTES TROMBOEMBÒLICOS:
· Trombosis de vena renal: dolor costo lumbar intenso.
· Microtrombos pulmonares: disnea y dolor torácico.
Tratamiento:
MEDIDAS GENERALES:
· Actividad física: El niño con edema importante
· limita por sí mismo su actividad habitual, Evitar sitios concurridos.
· Dieta: Normoproteica. Hiposòdica. Hipograsa.
· Restricción hídrica en fase edematosa.
· Diuréticos:
ü Furosemida: 2 mg/kg una o 2 veces al día
ü Albumina humana 20 %: 0.5 – 1 gr/kg + furosemida.
ü Espironolactona: 2 mg/ kg/ día B.I.D
· ANTIBIOTICOS E INMUNIZACIONES.
· No se recomienda antibioticoterapia profiláctica.
· La aplicación de inmunizaciones no está indicada en la fase inicial o durante el tratamiento con corticosteroides porque no se forman anticuerpos.
· Las vacunas con virus vivos se evitan hasta 3 meses después de la administración diaria de esteroides. Se recomienda el empleo de la vacuna antineumococcica.
· Es importante evitar el riesgo de contraer varicela o herpes zoster.
· PSICOTERAPIA.
TRATAMIENTO ESPECÍFICO.
· Corticoesteroides: prednisona
ü 2 mg/kg/d diario por 6 s.
ü 2 mg/kg/d interdiario 6 s, Disminución progresiva en 4 semanas.
· IECA: captopril- enalapril.
· Vitamina E.
· Omega3.
· Protectores gástricos.