alteraciones que pueden causar cianosis

hola muy buen dia a todos yo pasadola riquisimo por aqui en la piscina y ustedes como estan ??
cuentenme que tal han pasado su sabado?

yo aqui en la piscina estaba entretenida con algo que quiero compartirles, les quiero hablar sobre las alteraciones que pueden causas cianosis para que esten bien pendientes 


Alteraciones pulmonares
Para entender como una enfermedad pulmonar puede producir hipoxemia, desaturación y cia­nosis, se recordará el concepto de ventilación perfusión (V/Q).El proceso de la respiración puede dividirse en tres componentes: ventilación, difusión y perfusión.
Ventilación (V) se define como el movi­miento del aire dentro y fuera de los pulmones siguiendo un gradiente de presión. Difusión (D) es el movimiento de los gases (oxígeno y dióxido de carbono) a través de la interfaz alveolocapilar siguiendo un gradiente de concentración. La perfusión (Q) está dada por la cantidad de san­gre de la circulación pulmonar que transporta desde y hasta los tejidos el dióxido de carbono y el oxígeno.Cuando VA/Q = 0 no hay una ventilación suficiente para oxigenar adecuadamente la sangre que perfunde los alvéolos.
Cuando VA/Q = ∞ no hay una adecuada perfusión que permita captar el oxígeno del alvéolo. En ambas situaciones se produce disminución de la saturación de la sangre arterial, que podría llegar a ser suficiente para producir cianosis (véase figura 2).En condiciones fisiológicas, la superficie pulmonar presenta los tres tipos de relación V/Q descritos en la figura 2, lo que indica que si bien es importante que la ventilación y la perfusión sean adecuadas, lo es también que ellas guarden relación.En varios estados patológicos pulmonares de la niñez la relación V/Q se altera presentán­dose áreas del pulmón bien ventiladas y poco perfundidas o viceversa, dando como resultado oxigenación sistémica escasa y cianosis. Dependiendo del sitio primario de la altera­ción, las enfermedades del sistema respiratorio se pueden clasificar en enfermedades de las vías respiratorias y enfermedades del parénquima pulmonar. Existen signos y síntomas que ayudan a diferenciar entre ellas.El grupo de enfermedades de las vías respi­ratorias comprende bronquiolitis, asma, crup, epiglotitis y cuerpos extraños, entre otras. Los síntomas cardinales de estas afecciones son tos, estridor y sibilancias. En ellas hay aumento en la resistencia de la vía aérea, lo que produce finalmente una alteración en la ventilación.Las afecciones del parénquima pulmonar pue­den ser divididas en alveolares e intersticiales.
En las alveolares los alveolos se encuentran llenos de materiales cuyo origen puede ser infec­cioso o por depósito de sustancias. Un ejemplo típico es la neumonía, en la cual se produce una inflamación de la membrana secundaria a patógenos infecciosos. Si la inflamación progresa, grandes áreas del tejido pulmonar se consolidan generando zonas de inadecuada ventilación, alterándose la relación V/Q. Esta alteración produce hipoxia en el paciente y hace que la cianosis se torne evidente.
En las enfermedades intersticiales usualmen­te hay alveolitis fibrosante heterogénea macro y microscópica. El engrosamiento de la membrana alveolocapilar dificulta la difusión. El síntoma predominante en este grupo de enfermedades es la disnea acompañada de cianosis.
Alteraciones cardiovasculares
Las cardiopatías congénitas cianosantes son un diagnóstico frecuente y complejo en la niñez. Con las anomalías pulmonares, las alteraciones cardíacas de este tipo son las principales causas de cianosis.En pacientes que tienen anatomía cardíaca normal la sangre desoxigenada es bombeada hacia los pulmones (arterias pulmonares), mientras que la sangre oxigenada es bombea­da hacia el cuerpo (aorta). El flujo pulmonar efectivo es la cantidad de sangre desoxigenada que es bombeada hacia los pulmones, los cua­les deben trabajar “efectivamente” oxigenando esta sangre.Si se bombea sangre oxigenada hacia los pul­mones, como en los cortocircuitos de izquierda a derecha (ductus arterioso persistente), se pro­duce flujo pulmonar inefectivo que congestiona la circulación y no ofrece mayor beneficio en la oxigenación de la sangre.
En los pacientes con diagnóstico de cardio­patía cianosante la cianosis puede ocurrir por dos razones: porque el flujo sanguíneo a los pulmones es insuficiente o porque una gran cantidad de sangre desoxigenada es bombeada hacia el cuerpo sin haber sido oxigenada en la circulación pulmonar. En estos casos es la san­gre oxigenada la que es nuevamente bombeada hacia los pulmones. Con mucha frecuencia al evaluar un paciente cianótico el clínico afronta al dilema de deter­minar si el origen de la cianosis es pulmonar o cardíaco. Una herramienta muy válida en estos casos es el test de hiperoxia, el cual puede ser efectuado de manera sencilla poniendo al niño en un ambiente que proporcione una fracción inspirada de oxígeno de 100%. Des­pués de permanecer mínimo quince minutos en este ambiente se debe hacer una toma de muestra para la determinación de gases en sangre arterial.Los pacientes con enfermedad pulmonar primaria generalmente mostrarán PaO2 mayor de 100 mmHg, mientras que los pacientes con cardiopatía cianosante tienen característicamente PaO2 < 100 mmHg.
La enfermedad cardíaca congénita cianosante se presenta invariablemente al nacimiento o en las primeras semanas de vida. Además de la cianosis, es posible encontrar otros signos y síntomas, como dificultad para la alimen­tación, escasa ganancia de peso, taquipnea o diaforesis.Las cinco cardiopatías cianosantes más comunes son:
-          Transposición de grandes vasos
-          Tetralogía de Fallot
-          Tronco arterioso
-          Atresia tricuspidea
-           Retorno venoso pulmonar anómalo total
La utilización de ayudas diagnósticas como radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma, entre otras, completarán el estudio del paciente.
Alteraciones neurológicas
Las alteraciones neurológicas pueden producir hipoventilación en un sinnúmero de situaciones, algunas benignas, otras malignas pero tratables y unas pocas fatales.
El espasmo del sollozo, secundario a con­tención de la respiración al llorar, es un evento cianosante común en la niñez temprana. Aproxi­madamente 5% de los niños entre los 6 meses y los 6 años de edad presentan espasmo del sollozo; 25% de ellos tienen historia familiar positiva y su frecuencia es igual para ambos sexos.El episodio se presenta como una inte­rrupción del llanto debido a falta de esfuerzo inspiratorio, por lo que el paciente se torna cianótico. Ocasionalmente, el espasmo se acompaña de pérdida de la conciencia con duración inferior a un minuto. Los niños mayores con convulsiones pue­den tener alteraciones del centro respiratorio, tales como estados de hipoventilación y apnea. La manifestación clínica de estas alteraciones usualmente es la aparición de cianosis.
Los lactantes menores de seis meses afecta­dos por infecciones bacterianas del sistema nervioso central no presentan, usualmente, la tríada clásica de rigidez de nuca, cefalea y fotofobia. En ellos no es infrecuente encontrar como manifestaciones iniciales convulsiones y apneas acompañadas de cianosis. La histo­ria de fiebre, vómito, irritabilidad o letargia, acompañada de examen físico con fontanela abombada y toxicidad debe hacer sospechar el diagnóstico.
El síndrome de hipoventilación central es causa de falla respiratoria en edades tempranas. En estos pacientes la cianosis ocurre por apnea durante el sueño, secundaria a disfunción del centro respiratorio responsable del control autónomo de la respiración inconsciente. La base fisiopatológica de este síndrome es la falta de respuesta a la hipercapnia. El paciente durante el sueño presenta las crisis de cianosis y cuando el paciente despierta el examen físico es completamente normal.
Las enfermedades neuromusculares, como el síndrome de Werdnig-Hoffmann, el botulismo y las miopatías congénitas causan debilidad de los músculos respiratorios que puede llevar a falla respiratoria, hipoventilación y cianosis. En el examen físico de estos pacientes se encuentra hipotonía e hiporreflexia notoria. La aparición de la cianosis en los pacientes afectados hace parte de la evolución de la enfermedad y no se considera un evento.
Otras alteraciones
Se considerarán envenenamiento, alteraciones metabólicas, metahemoglobinemia, reflujo gastroesofágico, trauma e hipoperfusión.
Envenenamiento
El mecanismo más frecuente de envenenamiento en la niñez es la ingestión. A diferencia de los adultos, en niños menores de cinco años el 85% de los casos se producen en forma accidental.En los casos de envenenamiento la cianosis puede ocurrir como resultado de alguna o varias de las siguientes alteraciones: depresión respi­ratoria, obstrucción de la vía aérea, parálisis de los músculos respiratorios o interferencia en la liberación o utilización del oxígeno.Entre los agentes farmacológicos que deprimen el aparato respiratorio produciendo cianosis están los narcóticos, usados común­mente para sedación; el dextrometorfano, usado como antitusivo; los sedantes o hipnóticos, como fenobarbital, benzodiazepinas, hidrato de cloral, alcohol; y el antihipertensivo clonidina. El monóxido de carbono es un gas incolo­ro e inodoro cuya intoxicación es en muchos casos fatal. Su toxicidad se produce por tres mecanismos:
-          Alta afinidad para unirse a la hemoglobina (es 250 veces más afín que el oxígeno)
-          Inducción de desplazamiento de la curva de la oxihemoglobina hacia la izquierda haciendo que disminuya la entrega de oxígeno al tejido
-          Inactivación del citocromo, imposibilitando el uso celular del oxígeno.
Estos tres mecanismos se pueden expresar clí­nicamente con cianosis. Su toxicidad es mayor en los lactantes que en los adultos debido a las altas tasas metabólicas de los niños, a sus bajos niveles de hemoglobina y a la presencia variable de hemoglobina fetal.
Alteraciones metabólicas
Ocasionalmente en niños pequeños las alte­raciones metabólicas pueden ser responsables de eventos cianosantes: la hipoglicemia y la hipocalcemia son las causas metabólicas más frecuentes de cianosis en este grupo de edad. Los recién nacidos en el período neonatal inme­diato son susceptibles de presentar hipoglice­mia. A diferencia de niños mayores o adultos las manifestaciones clínicas son inespecíficas y pueden llegar a incluir cianosis, apnea, pobre alimentación, hipotonía, mioclonias, somno­lencia, hipotermia o convulsiones.Si bien ante los signos anteriores es necesario descartar otras causas tales como sepsis, enfer­medad cardíaca o envenenamiento, la hipogli­cemia siempre debe ser considerada. La hipocalcemia es por su frecuencia la segunda causa metabólica de cianosis. Su manifestación clínica más común es hiperexcitabilidad con tetania y convulsiones. La cianosis en estos casos ocurre por apnea o laringoespasmo.
Metahemoglobinemia
La metahemoglobinemia es una infrecuente causa de cianosis en el lactante. Para que la hemoglobina se una reversiblemente al oxíge­no y este sea entregado fácilmente al tejido, el hierro debe encontrarse en estado ferroso. En la metahemoglobinemia el hierro es oxidado y convertido a férrico, dificultando el transporte y la entrega de oxígeno. Diariamente 3% de toda la hemoglobina es oxidada a metahemoglobina; sin embargo, exis­ten varios mecanismos fisiológicos enzimáticos que reducen estos niveles a menos de 1%, los cuales carecen de importancia clínica. La cantidad de metahemoglobina se puede incrementar por un desbalance entre la oxi­dación y la reducción del grupo heme, la cual puede ser secundaria a condiciones inherentes que involucren una hemoglobina anormal o a una deficiencia enzimática responsable de la reducción. La metahemoglobinemia también se puede producir como resultado del uso de drogas o toxinas. Los nitritos, derivados de los nitra­tos ingeridos en el agua son la primera causa descrita; los agentes farmacológicos más fre­cuentemente implicados son los anestésicos intravenosos o tópicos, incluyendo los utiliza­dos en procedimientos odontológicos. Con un porcentaje igual o superior a 10% de metahemoglobina comienzan a presentarse manifestaciones clínicas. Esta acumulación de aproximadamente 1,5 g/dL del total de la hemoglobina sanguínea hace que la sangre tome color chocolate café y la piel y las mem­branas mucosas color cianótico grisáceo. Hay cinco variantes de hemoglobina M que involucran una sustitución de aminoácidos que conlleva un marcado incremento en la tasa de oxidación espontánea de hemoglobi­na a metahemoglobina. Son de transmisión autosómica dominante.En esta hemoglobinopatía cualitativa, los pacientes tienen coloración de piel y mucosas conocida como pseudocianosis, sin dificultad respiratoria y sin cambios anatómicos como los que se ven en hipoxemia crónica, con una vida normal excepto por la coloración, que es azul grisosa y se parece más a la que produce la metahemoglobinemia que a la verdadera cianosis.
Los lactantes con una mutación en la cadena alfa presentan la pseudocianosis desde el nacimiento. Si la mutación ocurre en la cadena beta los pacientes afectados pueden no presentar la pseudocianosis en el período neonatal, desarrollándola en los primeros meses de vida a medida que se da el cambio de la hemoglobina fetal a la del adulto. La metahemoglobinemia debe sospecharse en un lactante con cianosis si su sangre es color chocolate café y no se torna roja cuan­do se expone al oxígeno. Otro dato útil para sospechar esta condición en un paciente es la presencia de gases arteriales con presión y porcentaje de saturación de oxígeno normal, pero con saturación medida por pulsooxime­tría baja. Esta diferencia se presenta porque la oxihemoglobina y la desoxihemoglobina absorben la luz a dos longitudes de onda diferentes. El tratamiento de los pacientes con metahemoglobinemia se hace con azul de metileno 1 a 2 mg/kg. La hemoglobinopatía por hemoglobina M no responde a la admi­nistración de azul de metileno; el diagnóstico se confirma con una historia familiar positiva para esta condición y por electroforesis de hemoglobina. Reflujo gastroesofágico