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hola buenas noches como estan todos?
espero que la esten pasando super aqui yo este fin de semana la pase increible la verdad estoy muy contenta por todo lo que hice.. y bueno como es de costumbre les traje un documento sobre patogenia de miocardiopatias
Patogenia
En la mitad de los casos, la enfermedad es familiar y se transmite con carácter autosómico dominante con expresión variable. Los demás casos parecen ser esporádicos; es posible que algunos sean nuevas mutaciones o el resultado de una herencia autosómica recesiva con escasa penetrancia. Los defectos genéticos abarcan mutaciones de cualquiera de los 4 genes que codifican las proteínas de los sarcómeros o elementos contráctiles del corazón: La cadena pesada de la β-miosina (lo más frecuente), la troponina T cardíaca, la α-tropomiosina y la proteína C unida a la miosina. Todavía no se conoce bien la secuencia de acontecimientos que llevan desde las mutaciones a la enfermedad.
Manifestaciones Clínicas
El trastorno fundamental es el tamaño disminuido de las cámaras cardíacas y su pérdida de distensibilidad acompañada de menor volumen de eyección, lo que da lugar a un llenado diastólico disminuido en un ventrículo izquierdo masivamente hipertrofiado. Además, puede haber obstrucción dinámica del tracto de salida del VI. La reducción del gasto cardíaco y el aumento consecutivo de la presión venosa pulmonar producen disnea de esfuerzo. La auscultación descubre un soplo sistólico de eyección rudo, debido a la obstrucción del tracto de salida, porque la valva mitral anterior se desplaza hacia el tabique ventricular durante la sístole. La hipertrofia masiva, la elevada presión ventricular izquierda y las posibles alteraciones de las ramas intramurales de las coronarias suelen causar isquemia miocárdica focal, aunque no haya coronariopatía simultánea, y por tanto el dolor anginoso es frecuente.
Los principales problemas clínicos de la MH son: La fibrilación auricular con formación de trombos murales y el riesgo de embolias, la endocarditis infecciosa de la válvula mitral, la insuficiencia cardíaca rebelde, las arritmias ventriculares y la muerte súbita. Es una de las causas más frecuentes de muerte súbita inexplicable en deportistas jóvenes.
Aunque los síntomas no se deben únicamente al engrosamiento del tabique interventricular o la obstrucción, a veces se practica la extirpación quirúrgica de parte del músculo del tabique para reducir su tamaño. La mayoría de los pacientes se alivia también considerablemente con recursos farmacológicos que favorecen la relajación ventricular.